一、单项选择题
1. 女性，50岁，年前无何诱因逐渐出现吞咽困难，构音不清，饮水呛咳。1年前逐感四肢无力，双手变细，全身肉跳，既往于3年前背部跌地，当时除背痛外无特殊，嗣后痊愈。检查双侧Ⅸ，Ⅸ，Ⅸ颅神经麻痹，双手肌明显萎缩，四肢肌力4级，锥体束征阳性，全身感觉正常，脑脊液正常，头颅及颈部CT无异常。本例最可能的诊断是_____ P172 运动神经元病 （） A、进行性脊肌萎缩症 B、延髓肿瘤
C、肌萎缩侧索硬化症 D、脊髓外伤 E、原发性侧索硬化
2. 患者26岁，男性。2周前感冒2~3天恢复。3天前背痛，同时觉双足，小腿发麻，尚能行走。次日麻木向大腿发展，走路时双足不灵活，迈步费劲，不能单独站立。小便费劲，三天无大便。检查：双下肢肌力1－2级，张力低，腱反射对称减低，病理征不肯定。双T8以下各种感觉消失，下述哪一个是最可能的诊断？ （） A、脊髓灰质炎 B、急性横贯性脊髓炎 C、多发性硬化 D、脊柱转移性肿瘤 E、急性硬膜外脓肿
3. 女，42岁，突起右侧面部疼痛，每次发作约1~2分钟后疼痛缓解，日发作数次不等，洗面，刷牙说话，吃饭等均可诱发疼痛，体检未发现异常。该病人应首选诊断为 （） A、三叉神经痛 B、面神经炎 C、颞颌关节痛 D、面肌痉挛 E、面肌运动障碍
4. 高血压动脉硬化性脑出血最常见的破裂血管是 （） A、脉络膜前动脉 B、豆纹动脉
C、小脑上动脉 D、大脑前动脉 E、大脑后动脉
5. 男性，35岁。近来有数次，突然不能用语言表达其意念，EEG示额叶局灶性尖慢波。 （） A、跌倒发作
B、短暂性全面性遗忘症 C、癔病 D、癫痫 E、偏头痛
6. 某女性患者，36岁，急起双下肢无力4天，双上肢无力2天，伴吞咽困难一天。病前一周有\"感冒\"病史。检查：双上肢力3级，双下肢肌力2级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理征，颈4平面以下感觉消失，尿潴留。目前该患者应首先特别注意 （） A、血压下降 B、呼吸困难 C、神志障碍 D、脉搏加快 E、瞳孔改变
7. 某患突然面部歪斜，右侧额纹消失，眼裂闭合不全，鼻唇沟浅。露齿时口角歪向左侧，最可能是_____ P51 中枢性为对侧 周围性为患侧 （） A、右侧中枢性面瘫 B、左侧中枢性面瘫 C、右侧周围性面瘫 D、左侧周围性面瘫 E、双侧周围性面瘫
8. 一侧瞳孔直接光反射消失，而间接瞳孔光反射存在，病变在 （） A、同侧视神经 B、对侧视神经 C、同侧交感神经 D、对侧动眼神经 E、同侧动眼神经
9. 特发性面神经麻痹急性期不该有的体征是_____P204 （） A、听觉过敏 B、张口时下颌歪斜 C、舌前2/3味觉丧失 D、眼睑闭合无力 E、鼻唇沟变浅
10. 9岁女孩，右眼外展不能，左侧上下肢中枢性瘫痪，病变部位在_____ P90 Millard-Gubler综合征：脑桥基底外侧综合征，病灶侧周围性面瘫及外直肌麻痹，可有两眼向病灶侧凝视不能，对侧舌及肢体瘫痪 （） A、左内囊 B、右内囊 C、左延髓 D、右桥脑 E、右中脑
11. 女性，45岁。因单侧面颊部发作性针刺疼痛1年余就诊。疼痛持续时间较短，数秒钟至2min不等。体检该病人时应特别注意： （） A、面颊部有无压痛 B、两侧瞳孔是否等大
C、两侧眼球运动及光反射是否正常
D、面部疼痛觉及角膜反射是否正常 鉴别原发还是继发 E、咽部感觉、运动是否正常
12. 脑脊液改变，最应考虑哪种疾病？脊髓压迫症_____蛋白最高. （） A、脑脊液无色，白细胞5×10/L，蛋白质L B、脑脊液黄色，白细胞50×10/L，蛋白质20g/L C、脑脊液无色，白细胞10×10/L，蛋白质1g/L D、脑脊液红色，白细胞500×10/L，蛋白质3g/L E、脑脊液混浊，白细胞200×10/L，蛋白质1g/L
13. 特发性GTCS或与失神发作混合发作时首选药是 （） A、乙琥胺 B、丙戊酸钠
C、卡马西平 D、苯妥英钠 E、苯巴比妥
14. 一位缺血性中风患者，神经系统检查时发现右侧动眼神经麻痹，左侧鼻唇沟变浅，伸舌偏左（舌肌无萎缩），左侧肢体呈中枢性瘫痪。其病变部位应在_____ P90 Weber综合征 （） A、左侧中脑 B、右侧中脑 C、左侧中脑，桥脑 D、右侧中脑，桥脑
E、右侧中脑，左侧桥脑，延髓
15. 脑出血病人，出现病灶侧瞳孔散大，昏迷加深提示最可能发生_____ 中脑 P98 （） A、脑室出血 B、枕骨大孔疝 C、小脑幕裂孔疝 D、镰下疝 E、桥脑出血
16. 男，42岁。自右背部放射至右腋下疼痛5月，右下肢乏力4月，加重伴解小便费力半月。查体：双下肢肌张力增高，右下肢肌力Ⅸ级，左下肢Ⅸ级，腱反射右+++、左++，双下肢病理征（+）;T以下痛觉减退，左侧明显;右下肢振动觉差。应考虑哪一种疾病最可能？ （） A、急性脊髓炎 B、脊髓空洞症
C、急性脊髓硬膜外脓肿 D、脊髓髓外肿瘤 E、脊髓髓内肿瘤
17. 周期性瘫痪病人反复发作，其间歇期的肌力多数为 （） A、明显减退
B、减退.伴肌肉明显萎缩 C、正常
D、正常.伴感觉减退
E、正常.伴腱反射消失
18. 15岁，女患。突然意识障碍，活动停止，呼之不应，两眼瞪视，历时5～6秒，每日发作1-2次（失神发作）首选药物是 （） A、扑痫酮 B、乙琥胺 C、苯巴比妥 D、苯妥英钠 E、卡马西平
19. 女性，22岁，因四肢弛缓性瘫痪拟诊“急性炎症脱髓鞘性多发性神经病”收住入院。关于该病人预后的判断下列哪项是错误的： （） A、病情发展到高峰时可累及呼吸肌，导致呼吸麻痹 B、急性起病，四肢驰缓性瘫痪痊愈可能性极大
C、膝反射，肱二头肌反射恢复先于上、下肢瘫痪的恢复
D、主观感觉障碍恢复较四肢瘫痪恢复快 慢，感觉为三级神经元换元，运动为二级神经元换元
E、遗留有后遗症的可能性不大
20. 25岁女患，反复抽搐十余年，近日又犯。就诊前3小时反复抽搐发作十余次，一直不清醒。查体：Ⅸ，P108次/分，Bp16/11kPa（120/80mmHg），呼吸较快，两肺有散在干性罗音。应首先采取的治疗措施是 （） A、静注20%甘露醇 B、静滴抗菌素 C、肌注冬眠灵 D、口服苯妥英纳 E、静注安定
21. 女性，19岁，头痛，呕吐1年余，继而出现复视，体检：两眼上视不能，外展受限，角膜反射迟钝。最可能的定位诊断是： （） A、小脑占位 B、桥小脑角占位 C、松果体区占位 D、右侧顶叶占位 E、右颞叶占位
22. 女性，36岁，曾被诊为风湿性心脏病，二尖瓣狭窄。入院前1天于打扫卫生时突然右侧偏瘫。检查16/（血压120/80mmHg），心房纤颤。运动性失语，右侧中枢性面，舌瘫右上肢肌力1级，下肢3级，右侧Babinski征（+），右侧偏身痛觉减退 （） A、脑出血 B、脑血栓形成 C、脑栓塞
D、蛛网膜下腔出血 E、短暂性脑缺血发作
23. 一中年患者，半天前头痛，呕吐，检查：T37Ⅸ，BP16/11kPa（120/80mmHg），颈部抵抗，Kernig征（+），无偏瘫，脑脊液血性，脑CT提示血管畸形，心电图示：心肌缺血，首要的措施是 （） A、绝对卧床 B、止血剂 C、脑代谢活化剂 D、抗菌素 E、改善心肌缺血
24. 运动神经元疾病的分类不包括哪一项？ （） A、肌萎缩性侧索硬化 B、进行性脊髓性肌萎缩
C、进行性球麻痹 进行性延髓麻痹 D、进行性脊髓麻痹 E、原发性侧索硬化
25. 复杂性部分性发作首选药是 （） A、一侧节段性分离性感觉障碍 B、双侧节段性分离性感觉障碍 C、交叉性感觉障碍 D、偏身感觉障碍 E、偏身感觉障碍伴疼痛
26. 以下哪一条不符合低钾周期性麻痹的特征？ （） A、肢体无力，持续几天或更长 B、EKC见T波倒置，U波出现
C、可伴有甲状腺功能亢进
D、可见Gower现象 Duchenne型肌营养不良 E、青壮年男性好发
27. 一男孩，一月前下午放学时家人发现左眼裂变小，继之右上睑也下垂，晨起时正常。来诊时检查：双上睑轻下垂，瞳孔等大，对光反射正常，令其反复做睁闭眼动作后，上睑下垂加重，最可能的诊断是 （） A、动眼神经麻痹 B、先天性眼睑下垂 C、周期性麻痹 D、重症肌无力 E、多发性硬化
28. 某患者，男性，56岁，高血压病史3年，急起口齿不清，口角歪斜，左侧肢体活动障碍3天，你认为最合适进行以下哪项检查？ （） A、腰穿脑脊液检查 B、脑血管造影 C、脑电图检查 D、头部CT扫描 E、脑超声波检查
29. 关于偏头痛发病机制，下列叙述不正确的是： （） A、女性发作多与内分泌失调有关 B、可能与家族遗传因素有关
C、与体内5-羟色胺（5-HT）代谢异常有关 D、可能与颅内外血管功能调节障碍有关 E、可能与皮质锥体细胞功能障碍有关 运动
30. 30岁男患。多次出现突然足趾及下肢抽搐，每次发作5分钟（单纯部分发作）首选药物是 （） A、扑痫酮 B、乙琥胺 C、苯巴比妥 D、苯妥英钠 E、卡马西平
31. 诊断癫痫的主要依据_____ P266 （） A、神经系统体征 B、头颅X线拍片 C、脑脊液化验 D、病史询问 E、脑电图检查
32. 双颞侧偏盲，病变部位在 （） A、左视放射 B、右视觉中枢 C、视交叉 D、右视束 E、左视束
33. 内囊病变应分别具有哪项神经表现？ （） A、一侧节段性分离性感觉障碍 B、双侧节段性分离性感觉障碍 C、交叉性感觉障碍 D、偏身感觉障碍 E、偏身感觉障碍伴疼痛
34. 短暂脑缺血发作（TIA），下列哪项是不符合的？ （） A、发作突然
B、持续时间通常在几分钟至一小时 C、常反复发作
D、每次发作常涉及相同的某动脉供应的脑功能区
E、症状，体征持续超过24小时，但在2-3周内完全恢复，不留后遗症 P94 不超过1h，最多不超过24h 由www yidiankaoshi com 编辑整理
35. 脑脊液改变，最应考虑哪种疾病？格林—巴利综合征 （） A、脑脊液无色，白细胞5×10/L，蛋白质L B、脑脊液黄色，白细胞50×10/L，蛋白质20g/L C、脑脊液无色，白细胞10×10/L，蛋白质1g/L D、脑脊液红色，白细胞500×10/L，蛋白质3g/L
E、脑脊液混浊，白细胞200×10/L，蛋白质1g/L
36. 王某，男，20岁，10年来反复发作四肢抽搐，意识丧失，舌咬伤，尿失禁，每次持续2-3分钟左右。1天来有类似发作15次，持续昏迷，送来急诊。最急需的措施是 （）
A、静脉注射安定 B、鼻饲苯妥英钠 C、急查血钾 D、急查脑CT E、急做腰穿
37. 男性，42岁，因左侧面部不适，外耳道疼痛2天来院就诊。体检：左侧额纹消失，左侧闭眼不能，左侧鼻唇沟浅，露齿时口角右歪，左侧舌前2/3味觉减退，左外耳道见少量泡疹。该病人病变可能在： （） A、左侧茎乳孔外侧面神经病变 B、左侧茎乳孔后镫骨肌分支 C、左镫骨肌分支外面神经病变 D、左膝状神经节病变 E、左桥脑小脑角病变
38. 23岁男性，有重症肌无力，服用吡啶斯的药史一年骤然发生呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能，下列除了哪项均是即时抢救措施？ （） A、静脉注射腾喜龙10mg B、保持呼吸道畅通
C、给予静脉补液，维持水，电介质平衡 D、需及时行气管切开和人工呼吸 E、加大吡啶斯的药剂量
39. 关于周期性瘫痪下述哪项是错的？ （） A、清晨时发现肢体对称性无力 B、常合并双侧面瘫
C、典型发作自腰背部和双下肢近端开始 D、感觉和意识正常 E、腱反射减弱或消失
40. 未经治疗的震颤麻痹患者应选下列哪种治疗措施为宜？ （）
A、心得安 B、多巴胺 C、手术治疗 D、左旋多巴 E、镇静剂
1. 答案：C 2. 答案：B 3. 答案：A 4. 答案：B 5. 答案：D 6. 答案：B 7. 答案：C 8. 答案：A 9. 答案：B 10. 答案：D 11. 答案：D 12. 答案：B 13. 答案：B 14. 答案：B 15. 答案：C 16. 答案：D 17. 答案：C 18. 答案：B 19. 答案：D 20. 答案：E
21. 答案：C 22. 答案：C 23. 答案：A 24. 答案：D 25. 答案：C 26. 答案：D 27. 答案：D 28. 答案：D 29. 答案：E 30. 答案：D 31. 答案：D 32. 答案：C 33. 答案：D 34. 答案：E 35. 答案：C 36. 答案：A 37. 答案：D 38. 答案：E 39. 答案：B 40. 答案：D
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